大江网/大江新闻客户端讯 徐红艳 全媒体记者杜宇蔚报道：一名1岁男童出现不明原因的颈部淋巴结肿大，半年来辗转多地医院治疗，颈部淋巴结仍持续增大。近日，男童父母带其前来江西省儿童医院普外科寻求帮助。

　　江西省儿童医院普外科接诊医师发现，患儿颈部可触及多个肿大的淋巴结。B超检查提示患儿颈部淋巴结异常增大，部分有融合，皮髓质不清，急需手术治疗。

　　术中，手术切除标本送检，医学病理科通过快速细胞涂片初步锁定了病变性质，后经常规病理诊断及免疫组化进一步证实，确诊为Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨淋巴结病)。

　　Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(SHML)，是一种罕见的组织细胞增生性病变。可发生于任何年龄，但大多数为10—20岁的儿童及青少年，男性略多于女性。普遍认为该病是一种散发性疾病，但也有家族性病例被报道。

　　江西省儿童医院医学病理科副主任黄慧介绍，显微镜下淋巴结结构破坏，组织细胞大量增生，与淋巴细胞形成交替分布的深染区与淡染区。组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的现象(又称伸入运动)是该病特征。

　　儿童淋巴结常见的淋巴组织细胞增生性病变还包括猫抓病、结核性淋巴结炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、组织细胞坏死性淋巴结炎等。当间质较多浆细胞并伴明显纤维化时，还需与IgG4相关性疾病相鉴别。

　　该病最常受累部位为淋巴结，典型表现为双侧颈部无痛性淋巴结肿大，可伴发热、体重减轻、白细胞增多及红细胞沉降率升高等症状，腋窝、纵隔及腹股沟淋巴结也可受累。25%~40%患者可出现淋巴结外受累，最常见的部位包括皮肤、软组织、鼻腔、眼眶、胃肠道、中枢神经系统、乳腺和胰腺。

　　该病曾被认为是一种反应性、非肿瘤性疾病，缺乏克隆性，但在最新的第5版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中，首次作为一个肿瘤性疾病归入了组织细胞/巨噬细胞肿瘤章节中，ICD-O编码被定义为3，提示RDD是一种具有恶性潜能组织细胞疾病。

　　该病通常表现为惰性迁延性临床过程，大部分预后良好。大约70%的患者会在疾病持续的情况下保持稳定，20%的患者会自发消退，10%的患者会出现疾病进展。累及多部位淋巴结或累及多个结外部位的患者倾向表现为侵袭性过程，可在完全缓解后复发。

　　目前Rosai-Dorfman病无统一的治疗方法，若发病于软组织，一般采用肿物手术切除治疗；若发病于淋巴结，有时会自发消退，对于长时间不消退和具有侵袭性的病变，手术切除是最有效的治疗方法。少数病例术后需辅以放疗、化疗及激素治疗。